Startle Disease (Hyperekplexie)

Startle Disease (Hyperekplexie)Startle Disease oder Hyperekplexie ist eine vererbbare neurodegenerative Erkrankung, die durch fehlerhafte Neurotransmission von inhibitorischen glycinergen Signalen verursacht wird. Der Zustand, der die Rasse Spanish Greyhound betrifft, ist durch einen bermigen Schreckreflex oder Episoden, die durch Hypertonie und Apnoe gekennzeichnet sind, definiert, ausgelst durch Berhrung und oder akustische Reize. Whrend solcher Episoden kann das Atmen

Startle Disease oder Hyperekplexie ist eine vererbbare neurodegenerative Erkrankung, die durch fehlerhafte Neurotransmission von inhibitorischen glycinergen Signalen verursacht wird. Der Zustand, der die Rasse Spanish Greyhound betrifft, ist durch einen übermäßigen Schreckreflex oder Episoden, die durch Hypertonie und Apnoe gekennzeichnet sind, definiert, ausgelöst durch Berührung und/oder akustische Reize. Während solcher Episoden kann das Atmen eingestellt werden, was aufgrund möglicher Hirnschäden oder sogar plötzlichem Tod äußerst gefährlich sein kann. Klinische Symptome, die normalerweise bei der Geburt beginnen, umfassen Gliedmaßensteifheit und Zittern, das durch unerwartete Handhabung oder Lärm verstärkt wird, zudem tritt während des Säugens auch Zyanose auf. Betroffene Hunde sind nicht in der Lage, ohne Hilfe zu stehen oder zu gehen, und mit Unterstützung entwickeln sie fast sofort eine Extensorsteifheit in allen Gliedmaßen. Die Symptome hören normalerweise auf, wenn die Hunde entspannt, schlafend oder unter Allgemeinanästhesie sind. Aufgrund von Fütterungs- und Atemkomplikationen während solcher Schreckepisoden ist auch der neonataler Tod häufig. Im Falle des Überlebens müssen betroffene Hunde normalerweise euthanasiert werden.

Vererbung: autosomal rezessiv

Mutation: SLC6A5-Gen

Gentest: Die verwendete Methode für genetische Tests ist äußerst genau und ermöglicht eine vollständige Differenzierung zwischen betroffenen Tieren, Trägern und gesunden Hunden. DNA-Tests können in jedem Alter durchgeführt werden.